Erfelijke hartziekte waart rond in Noord-Hollandse Langedijk: 'Het zijn tikkende tijdbommen'

In het Noord-Hollandse Langedijk loopt een groep mensen rond met de erfelijke hartziekte PLN. Dat blijkt uit een stamboomonderzoek van de Stichting PLN uit Wieringerwerf. Het zou gaan om minstens dertig mensen.

De erfelijke hartziekte PLN is in de middeleeuwen ontstaan in Friesland. Het is een ziekte die van generatie op generatie gaat en tot nu toe niet te genezen is. Vanuit Friesland is de ziekte zelfs na jaren gemuteerd naar China, Spanje, Amerika en Zuid Afrika. Veel mensen weten niet dat ze drager zijn van de ziekte. Dat baart Stichting PLN zorgen, omdat de kans op hartfalen, hartritmestoornissen en plotseling overlijden groot is wanneer je het erfelijke gen hebt.

'Ik dacht alleen maar dat ik dood ging'

Annet Klinkert (59) is vrijwilliger bij de stichting en komt zelf ook uit Langdijk. Zij en haar zus Margriet Neervoort (61) hebben allebei de erfelijke hartziekte. Pas sinds een paar jaar is bekend wat de ziekte inhoudt, maar al meerdere generaties lang zit de hartziekte in de familie. Klinkert zelf kwam er pas rond haar veertigste achter dat zij de ziekte bij zich draagt.

"Het begon eigenlijk met mijn broer, die op jonge leeftijd is overleden. Hij werd ziek op zijn 43ste en zakte in elkaar bij de wasbak", vertelt Klinkert aan Hart van Nederland. Volgens haar was er toen nog niets bekend over de ziekte. "Ook mijn oma, vader en zijn broer zijn door hartproblemen overleden. Later werd pas duidelijk dat zij allemaal PLN hadden".

Annet schrok dan ook toen ze rond haar veertigste zelf last kreeg van hartproblemen. "Al snel dacht ik: ik ga mijn broer achterna. Ik dacht alleen maar dat ik dood ging", vertelt ze aan Hart van Nederland. Uit onderzoek in het ziekenhuis bleek later dat ook Klinkert en haar zus Margriet de hartziekte bij zich droegen. "Alle puzzelstukjes vielen samen", vertelt ze.

Stamboomonderzoek

Na een steunhart en een harttransplantatie is Klinkert nog steeds in leven en daar is ze erg dankbaar voor. Samen met de stichting zet ze zich nu in voor meer bekendheid voor de ziekte en via een stamboomonderzoek ontdekte ze een groot aantal potentiële PLN-dragers.

Volgens Klinkert lopen er veel mensen nog rond die niet weten of zij wellicht de ziekte hebben. Het zou gaan om een groep van tweeduizend mensen, waar nog rond de vijftienduizend duizend mensen niet weten dat zij het ook dragen. "Het zijn tikkende tijdbommen, waarvan ze het zelf niet eens weten", legt ze uit.

Omdat er op dit moment een cluster is van dertig inwoners met PLN, zal er op zaterdag 4 september een informatiebijeenkomst worden gehouden op Langedijk. Iedereen uit Noord-Holland Noord is welkom, maar de focus ligt vooral op de gemeente Langedijk.